Wyjątkowy przypadek w skali świata. Nasi lekarze uratowali 6-letniego Aleksa

24.01.2024

Wielospecjalistyczny zespół ekspertów szpitala klinicznego GUMed uratował życie 6-letniego Aleksandra. Absolutne spustoszenie w układzie oddechowym chłopczyka spowodowała najprawdopodobniej infekcja grzybiczna. Jego stan był na tyle poważny i skomplikowany, że szans na uratowanie go nie widziały nawet przodujące światowe ośrodki.

Aleks trafił do Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w sierpniu ubiegłego roku z gigantycznym ubytkiem tchawicy i przełyku, który stopniowo się powiększał. Na początku w ocenie lekarzy stan chłopca nie rokował żadnych szans na poprawę i przeprowadzenie rekonstrukcji. Ośrodki na całym świecie, z którymi specjaliści szpitala klinicznego GUMed kontaktowali się w sprawie małego pacjenta, z podobnym przypadkiem się nie spotkały.

Lekarze podejrzewali, że do takiego spustoszenia w organizmie 6-latka doprowadziło zakażenie grzybem z rodzaju Aspergillus, do którego z kolei doszło przez destabilizację świeżo zdiagnozowanej cukrzycy u chłopczyka. To właśnie grzyb pleśniowy doprowadził do rozpadu tkanek miękkich w obrębie tkanki piersiowej. Po dwóch tygodniach leczenia zachowawczego, które nie przynosiło efektów, lekarze zdecydowali się na zabieg rekonstrukcyjny.

– Widzieliśmy dzień po dniu postępującą chorobę. Zaczęło się od małej dziurki, która się powiększała. W momencie, kiedy rekonstruowaliśmy drzewo oddechowe, brakowało 7 centymetrów tchawicy, lewego oskrzela prawie w całości oraz części prawego – tłumaczył dr Marcin Łosin z Katedry i Kliniki Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży GUMed. – Nie było możliwości wykorzystania sztucznego uzupełnienia i jedynym pomysłem, który przyszedł nam do głowy, było użycie jego własnego przełyku. Na mój stan wiedzy nikt wcześniej tego nie robił. Odcięliśmy go częściowo u góry i u dołu i to, co zostało, użyliśmy do rekonstrukcji dróg oddechowych. Ta rekonstrukcja była absolutnie czymś wyjątkowym.

Ze względu na dramatyczny stan małego pacjenta lekarze już na samym początku zdecydowali o podłączeniu go do ECMO żylno-żylnego (ang. Extra Corporeal Membrane Oxygenation – technika pozaustrojowego utlenowania krwi). W ten sposób zastąpili pracę płuc. Zastosowanie tego rozwiązania samo w sobie nie leczy niewydolnego narządu, ale umożliwia przeżycie krytycznego okresu daje czas potrzebny do wyzdrowienia. Była to kluczowa decyzja, ale wiązała się z dużą dozą niepewności. Zespół Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego ma na koncie setki wczepień do ECMO, jednak u dorosłych.

– To był dla mnie duży stres, ale też jeden z największych sukcesów w karierze – mówił dr Wojciech Karolak z Katedry i Kliniki Kardiochirurgii i Chirurgii Naczyniowej GUMed. – Cały zamysł leczenia był taki, żeby Aleks nie oddychał. Tam było dużo linii szycia i chodziło o to, żeby po zabiegu to wszystko się zagoiło. Z drugiej strony, kiedy płuca nie oddychają, stają się niedodmowe i nie działają poprawnie. Kiedy nie otrzymują powietrza, występuje większy opór przepływu krwi. Na skutek tego u pacjenta doszło do rozwoju prawokomorowej niewydolności serca, można nawet powiedzieć, że ono umierało.

Specjaliści zdecydowali więc o konwersji ECMO – z żylno-żylnego na żylno-tętnicze, które pozwoliło nie tylko zastąpić funkcję płuc, ale także serca. Jak podkreślają, ten etap również wiązał się z dużymi wyzwaniami.

– Trzeba było bardzo dużej precyzji, żeby trafić w aortę. Nie mogliśmy zrobić echa serca, ponieważ chłopiec nie miał przełyku. A zawsze w ten sposób kontrolujemy, czy kaniula jest na miejscu. Nasi koledzy z kardiologii dziecięcej robili USG aorty. Wówczas wiedzieliśmy, że trafiliśmy kaniulą prawidłowo. Prowadzenie Aleksa na ECMO żylno-tętniczym było wzorowe. Gdy płuca i serca zaczęły pracować, mogliśmy wrócić do ECMO żylno-żylnego. Ono było kontynuowane, żeby płuca się regenerowały – tłumaczył dr Karolak.

Aleksander podłączony do ECMO był przez 98 dni (od 18 sierpnia do 23 listopada br.), to prawdopodobnie najdłuższy przebieg natleniania pozaustrojowego u dziecka na świecie, a na pewno najdłuższy w Europie. Co więcej, pacjent wyszedł z niego bez jakichkolwiek uszczerbków neurologicznych i większych powikłań dzięki tytanicznej pracy całego sztabu specjalistów – m.in. chirurgów dziecięcych, kardiochirurgów, torakochirurgów, kardioanestezjologów, anestezjologów, perfuzjonistów, hematologów, farmaceutów, mikrobiologów, pielęgniarek i fizjoterapeutów. Dla przykładu tylko przy jego odwróceniu każdego dnia udział brało co najmniej 7 osób. Do tego dochodziły, m.in. codzienna diagnostyka, farmakoterapia, leczenie przeciwgrzybicze i wiele innych kwestii.

– Tych wyzwań było bardzo dużo. Tak naprawdę nikt nie wie, jak leczyć zakażenie “Aspergillusem” tkanek śródpiersia. Konsultowaliśmy się z hematologami dziecięcymi, którzy mają doświadczenie w leczeniu tych infekcji i korzystaliśmy z ich wiedzy. Bardzo dużym wyzwaniem było poprawienie funkcji płuc i stopniowe przywracanie powietrzności przy bardzo małej odporności oskrzeli, które były odtworzone tkanką z przełyku. To się na szczęście udało – mówił prof. Romuald Lango, kierownik Zakładu Kardioanestezjologii GUMed. – Musieliśmy to dziecko leczyć i pielęgnować po kilka do kilkunastu godzin na dobę w ułożeniu na brzuchu, czyli w tzw. pozycji pronacyjnej. Utrzymywanie pacjenta w pozycji na plecach nie sprzyja leczenia tego typu zaburzeń. Woda przemieszcza się pod wpływem grawitacji i płuca stają się bezpowietrzne w częściach położonych najniżej, czyli przy powierzchni pleców. Za każdym razem przekładanie pacjenta na brzuch z kaniulami w dużych naczyniach i rurką tracheostomijną, które mogły się wysunąć, stanowiło bardzo duże źródło stresu dla zespołu, ale wiedzieliśmy, że to przekładanie go jest ogromnie ważne. Farmakoterapia, wentylacja, wprowadzenie hemodynamiki wygląda inaczej u takiego malucha.

Bardzo trudne zagadnienie podczas terapii ECMO stanowi także zahamowanie funkcji układu krzepnięcia. Jest ono niezbędne, by nie doszło do wykrzepnięcia krwi w krążeniu pozaustrojowym. Jednak zbyt intensywna antykoagulacja może powodować istotne krwawienia, w tym katastrofalne krwawienia wewnątrzczaszkowe.

– Zdecydowaliśmy się na stosowanie niewielkich dawek leków hamujących krzepnięcie krwi, co okazało się skuteczną i bezpieczną strategią – wyjaśniał prof. Lango.

– To trochę cud, że przeżył i wyszedł z tego w tak dobrym stanie, bez żadnych neurologicznych zaburzeń. Cały zespół wykonał niewiarygodną, tytaniczną pracę, to współdziałanie było wręcz idealne. Czapki z głów – podkreśla prof. Piotr Czauderna, kierownik Katedry i Kliniki Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży GUMed.

Aleks jest całkowicie sprawny neurologicznie, w pełni zachował pamięć sprzed zdarzenia. Ma jeszcze rurkę tracheotomijną, ale jest na własnym oddechu. Jest też żywiony dojelitowo. Aktualnie przebywa w Niemczech, gdzie został przekazany celem dalszego leczenia w jednym z tamtejszych szpitali. Przed małym pacjentem jeszcze rekonstrukcja przełyku, tej operacji nie przeprowadzili już gdańscy lekarze ze względu na sytuację rodzinną 6-latka – w Niemczech mieszkają na stałe jego rodzice i 2-letnia siostra. Jednak wcześniej w okresie terapii ECMO żaden ze znanych, niemieckich ośrodków chirurgii dziecięcej, z którymi kontaktowali się gdańscy lekarze, nie zgodził się przyjąć pacjenta tłumacząc się brakiem możliwości technicznych.

– To był dla nas bardzo trudny czas, ale dzięki profesjonalizmowi profesorów, lekarzy i całego personelu medycznego, a także dzięki ich wsparciu i wsparciu naszych bliskich – daliśmy radę! Oczywiście dzięki naszemu dzielnemu i silnemu chłopcu, naszemu Aleksandrowi, udało nam się przejść tę drogę. Czujemy poczucie szczęścia i wdzięczności. Dziękujemy zespołowi UCK za naszego syna! – napisali do specjalistów z UCK rodzice Aleksandra.

Fot. UCK