O nietypowych, rzadko występujących guzach neuroendokrynnych

20.11.2019

Fot. Sylwia Mierzewska, UCK

Fot. Sylwia Mierzewska, UCK

Fot. Sylwia Mierzewska, UCK

10 listopada obchodziliśmy Światowy Dzień Guzów Neuroendokrynnych (NEN). Guzy neuroendokrynne często nie dają charakterystycznych objawów, co znacznie utrudnia proces diagnostyczny. Eksperci szacują, że na terenie województwa pomorskiego nawet kilkudziesięciu pacjentów może być nieświadomych swojej choroby.

Nowotworami neuroendokrynnymi nazywa się grupę nowotworów wywodzących się z komórek neuroendokrynnych, które mogą produkować hormony oraz inne związki aktywne biologicznie. Blisko 70 proc. guzów zlokalizowanych jest w układzie pokarmowym, najczęściej w obszarze jelit, trzustki oraz żołądka. Szacuje się, że co roku na nowotwory neuroendokrynne zapada od 2 do 5 na 100 tys. osób. Średnia wieku w chwili wykrycia choroby jest zróżnicowana i przypada między 40. a 60. rokiem życia, chociaż chorują zarówno ludzie i dużo starsi i młodsi. Niejednokrotnie, brak charakterystycznych symptomów choroby sprawia, że jej rozpoznanie zajmuje średnio od 3 do 7 lat i nierzadko jest przypadkowe.

– Objawy, jakie występują przy guzach neuroendokrynnych bardzo często mogą mylnie przypominać symptomy innych chorób. Ich zdiagnozowanie dodatkowo utrudnia fakt, iż blisko jedną trzecią stanowią guzy nieaktywne hormonalnie, czyli takie, które nie dają objawów klinicznych – mówi prof. dr hab. med. Krzysztof Sworczak, kierownik Katedry i Kliniki Endokrynologii i Chorób Wewnętrznych Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego. – To co powinno zwrócić naszą szczególną uwagę to m.in. uczucie gorąca, rumień, biegunki towarzyszące rakowiakom – guzom zlokalizowanym w układzie trawiennym czy też duszności, charakterystyczne dla guzów zlokalizowanych w obszarze płuc.

Nowotwory neuroendokrynne, w przeciwieństwie do większości chorób nowotworowych, cechują się stosunkowo dobrym rokowaniem. Nawet te późno wykryte, już w zaawansowanym stadium mogą być skutecznie leczone, a wskaźniki przeżycia pacjentów wynoszą do kilkunastu lat. – Postawienie właściwej diagnozy to połowa sukcesu, następnie biorąc pod uwagę stan i zaawansowanie nowotworu, możemy zastosować u pacjenta wiele skutecznych opcji terapeutycznych – wyjaśnia prof. Krzysztof Sworczak. – Może to być zarówno leczenie chirurgiczne, jak i farmakologiczne analogami somatostatyny, ale także celowaną terapią izotopową, łączącą analogi somatostatyny z izotopem. Wybór leczenia dostosowywany jest do rodzaju i stopnia zaawansowania nowotworu. Kluczowa jest odpowiednia diagnostyka i jak najwcześniejsze wykrycie choroby. Bazując na danych epidemiologicznych można przyjąć, że na terenie województwa pomorskiego mamy kilkudziesięciu pacjentów, u których nie postawiono jeszcze właściwego rozpoznania. Dodatkowym utrudnieniem jest na pewno to, że guzy neuroendokrynne rosną często bardzo wolno i nie zawsze od razu dają charakterystyczne objawy – dodaje.

Pod opieką Kliniki Endokrynologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego znajduje się obecnie blisko 100 chorych z guzami neuroendokrynnymi. Głównie są to pacjenci z województwa pomorskiego, jest też kilkunastu chorych spoza regionu, przede wszystkim z warmińsko-mazurskiego i Koszalina (zachodniopomorskie).

– Nasza Klinika jest uznanym ośrodkiem klinicznym z dużym doświadczeniem w leczeniu i opiece nad pacjentami z guzami neuroendokrynnymi, którymi zajmujemy się od połowy lat 90, czyli ponad 20 lat – mówi prof. Sworczak. – Nasi pracownicy regularnie biorą udział w polskich i zagranicznych konferencjach, przedstawiając na nich swoje wykłady i prelekcje, opracowujemy także autorskie publikacje na temat guzów neuroendokrynnych. Uczestniczymy w interdyscyplinarnych i między ośrodkowych konsultacjach specjalistów zajmujących się leczeniem guzów neuroendokrynnych przeprowadzanych dwa razy w miesiącu za pośrednictwem platformy internetowej, oraz wspólnie z innymi ośrodkami tworzymy i aktualizujemy polskie rekomendacje w rozpoznawaniu i leczeniu NEN – dodaje.

Eksperci są zgodni co do tego, że polski system opieki nad pacjentami, u których rozpoznano nowotwory neuroendokrynne działa całkiem sprawnie. Wyzwaniem wciąż pozostaje ich wczesne wykrycie, bo taki nowotwór może rozwijać się w organizmie człowieka przez wiele lat, nie dając przy tym żadnych objawów, które zaalarmowałyby pacjenta i skłoniły do wykonania potrzebnych badań. Dlatego tak ważne jest, by regularnie kontrolować swoje zdrowie, raz w roku wykonując USG jamy brzusznej, RTG płuc i morfologię. A w przypadku niepokojących objawów natychmiast udać się do lekarza. W chwili obecnej wyniki leczenia chorych z tym rodzajem nowotworu określane są jako bardzo dobre. Pacjenci zaś leczeni są najnowocześniejszymi metodami i w efekcie mają szansę na normalne życie.